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2019年內(nèi)科主治醫(yī)師系統(tǒng)性紅斑狼瘡解析

發(fā)表時(shí)間:2018/11/23 13:35:32 來源:互聯(lián)網(wǎng) 點(diǎn)擊關(guān)注微信:關(guān)注中大網(wǎng)校微信
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系統(tǒng)性紅斑狼瘡

病因和發(fā)病機(jī)制

病因:

1.遺傳;

2.環(huán)境因素;

3.雌激素

發(fā)病機(jī)制

SLE的免疫反應(yīng)異常,最為突出的是T和B淋巴細(xì)胞的高度活化和功能異常

二、臨床表現(xiàn)

癥狀

發(fā)生

臨床特點(diǎn)

發(fā)熱

90%

長(zhǎng)期中低熱

漿膜炎

20%

胸膜炎、心包炎、腹膜炎.多滲出液

關(guān)節(jié)痛

95%

多發(fā)指腕膝關(guān)節(jié),伴紅腫少,對(duì)稱性,多無關(guān)節(jié)破壞

皮膚損害

80%

面頰部蝶形紅斑,口腔潰瘍粘膜糜爛

腎臟病變

100%

有臨床表現(xiàn)者約27.9~70%,腎臟損傷造成尿毒癥死亡是SLE的常見原因

續(xù)表

癥狀

發(fā)生

臨床特點(diǎn)

胃腸道病變

30%

食欲減退,腹痛,嘔吐,腹瀉腹水

呼吸道病變

35%

胸腔積液,間質(zhì)性肺炎

心血管損害

30%

心包炎最常見(纖維蛋白滲出).出現(xiàn)瓣膜贅生物,稱Libman-Sack心內(nèi)膜炎

CNS癥狀

10%

神經(jīng)精神狼瘡

血液系統(tǒng)

40%

30%有貧血,40%有WBC減少,20%PLT減少

30%

有眼底改變

診斷標(biāo)準(zhǔn)

①蝶形紅斑

②盤狀紅斑

③光過敏

④口腔潰瘍

⑤非侵蝕性關(guān)節(jié)炎

⑥漿膜炎(胸膜炎、心包炎

腎臟病變(蛋白尿或管型尿)

⑧神經(jīng)系統(tǒng)損害(癲癇發(fā)作或精神癥狀)

⑨血象:三系減少

⑩免疫學(xué)異常,狼瘡細(xì)胞陽性或抗雙鏈DNA抗體陽性或抗Sm抗體陽性或梅毒血清試驗(yàn)假陽性;抗核抗體陽性

10項(xiàng)中≥4項(xiàng)陽性則可診斷為SLE

SLE治療原則

(一)輕型

SLE癥狀輕微,無重要內(nèi)臟損害,以關(guān)節(jié)肌肉疼痛為主,可用非甾體抗炎藥治療

皮膚損害為主可用抗瘧藥治療

上述藥物無效可用小劑量糖皮質(zhì)激素

(二)重型狼瘡

1.糖皮質(zhì)激素 首選

2.甲潑尼龍(MP)沖擊  病情嚴(yán)重者使用

3.細(xì)胞免疫抑制藥  環(huán)磷酰胺首選,當(dāng)有重要臟器損傷時(shí)用(狼瘡腎),但是必須聯(lián)合糖皮質(zhì)激素使用!

(三)急性爆發(fā)性危重SLE治療

1.甲潑尼龍(MP)沖擊  適用于急性爆發(fā)性危重SLE,如急性腎衰竭、神經(jīng)精神狼瘡的癲癇發(fā)作或明顯精神癥狀、嚴(yán)重溶血性貧血。用藥注意副作用。

2.血漿置換  適用于病情活動(dòng)者。血漿置換同時(shí)應(yīng)聯(lián)合應(yīng)用其他治療。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡,狼瘡腎炎(病理VI型)最常用的免疫抑制劑為

A.環(huán)磷酰胺

B.甲氨蝶呤

C.長(zhǎng)春新堿

D.依木蘭

E.雷公藤

『正確答案』A

目前治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主藥是

A.非甾體抗炎藥

B.磷酸氯奎

C.雷公藤多苷

D.環(huán)磷酰胺

E.潑尼松

『正確答案』E

女,20歲。發(fā)熱2個(gè)月,近一周來兩面頰出現(xiàn)對(duì)稱性紅斑、手指關(guān)節(jié)紅腫,化驗(yàn):血紅蛋白90g/L,白細(xì)胞3.0×109/L,尿蛋白(+++),抗dsDNA抗體陽性,首先考慮的診斷是

A.風(fēng)濕熱

B.慢性腎炎

C.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

D.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

E.缺鐵性貧血

『正確答案』D

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要臨床表現(xiàn)是

A.育齡女性多發(fā)

B.皮膚黏膜與關(guān)節(jié)表現(xiàn)

C.腎炎

D.貧血

E.漿膜炎

『正確答案』B

(共用題干)女性,32歲,發(fā)熱、多關(guān)節(jié)疼痛、雙側(cè)胸腔積液、尿蛋白(+)半年,實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)ANA(+),抗SSA(+),抗Sm(+)

最可能的診斷是:

A.原發(fā)性干燥綜合癥

B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

C.原發(fā)性血管炎

D.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

E.結(jié)核性胸膜炎

『正確答案』B

尿蛋白>0.5g/24小時(shí)或+++才是狼瘡腎

該患者確診后,如病情進(jìn)一步加重,其最常見死亡的原因是:

A.心功能衰竭

B.肝功能衰竭

C.尿毒癥

D.蛛網(wǎng)膜下腔出血

E.心包炎

『正確答案』C

用于判斷狼瘡活動(dòng)性的檢查是

A.抗核抗體(ANA)

B.抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體

C.抗Sm抗體

D.抗SSA(Ro)及抗SSB(La)抗體

E.抗RNP抗體

『正確答案』B

患者應(yīng)首選的治療藥物是

A.非甾體抗炎藥

B.鎮(zhèn)痛劑,如撲熱息痛

C.小劑量糖皮質(zhì)激素

D.免疫抑制劑

E.糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑

『正確答案』C

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